Differenza tra policitemia e policitemia Vera

Differenza chiave - Policitemia vs policitemia Vera
 

La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e della PCV. Questa condizione può essere dovuta a cause diverse. Quando un paziente assume la policitemia come sequel di una condizione patologica di base, è noto come policitemia secondaria. D'altra parte, la policitemia dovuta a uno squilibrio primario nei meccanismi fisiologici responsabili della sintesi dell'emoglobina è nota come policitemia primaria. La policitemia vera è la causa più comune di policitemia primaria ed è definita come una malattia delle cellule staminali clonali in cui vi è un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroide, mieloide e megacariocitica. La differenza chiave tra policitemia e policitemia vera è quella la policitemia è l'aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e della PCV mentre la policitemia vera è una delle cause della policitemia.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è la policitemia 
3. Cos'è la policitemia Vera
4. Somiglianze tra policitemia e policitemia Vera
5. Confronto affiancato - Policitemia vs policitemia Vera in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è la policitemia?

La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e della PCV. Esistono due forme principali di policitemia come l'eritrocitosi assoluta e l'eritrocitosi relativa; nel eritrocitosi assoluta, c'è un vero aumento nel volume dei globuli rossi e in eritrocitosi relativa, c'è una diminuzione del volume plasmatico con un normale volume di globuli rossi.

Le cause

Policitemia primaria

• Policitemia vera
• Mutazioni nel recettore dell'eritropoietina
• Emoglobine ad alta affinità di ossigeno

Policitemia secondaria

- Aumento ipossico dell'eritropoietina

• Alta altitudine
• Malattia polmonare cronica
• Malattia del cuore
• Apnea notturna
• Obesità patologica
• Fumo pesante
• Aumento dell'affinità dell'emoglobina

- Aumento inappropriato dell'eritropoietina

• Carcinomi a cellule renali
• Carcinomi epatocellulari
• Tumori surrenali
• Emangioblastomi cerebrali
• Leiomioma uterino massiccio
• Somministrazione eccessiva di eritropoietina

I livelli di eritropoietina sono normali o aumentati nella policitemia secondaria.

Le policitemie secondarie sono trattate attraverso la gestione della causa sottostante. Qualsiasi tumore che provoca, direttamente o indirettamente, un aumento della produzione di eritropoietina deve essere asportato chirurgicamente. I fumatori pesanti hanno maggiori probabilità di essere affetti da policitemia secondaria poiché l'aumento dei livelli di emoglobina carbossilata stimola le vie naturali della produzione di eritropoietina. Trombosi, emorragia e insufficienza cardiaca sono le complicanze della policitemia secondaria. Venesection può anche essere utile per alleviare i sintomi, specialmente se il PCV è superiore a 0,55 / micro litro.

Cos'è la policitemia Vera?

La policitemia vera è una malattia delle cellule staminali clonali in cui vi è un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente, che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroide, mieloide e megacariocitica. La stragrande maggioranza dei pazienti affetti da questa condizione ha acquisito mutazioni nel gene JAK2.

Caratteristiche cliniche

C'è un insorgenza insidiosa. La presentazione tipica è un paziente anziano di oltre 60 anni che lamenta stanchezza, depressione, vertigini e acufene.

Oltre a questi sintomi non specifici, il paziente può avere,

• Ipertensione
• Angina
• Claudicatio intermittente
• Tendenza al sanguinamento
• Grave prurito dopo un buon bagno
• Gotta
• emorragie
• Trombosi
• Pletora

Criteri diagnostici

Criteri principali

• Livello di emoglobina più di 185 g / l negli uomini e 165 g / l nelle donne
• La presenza della mutazione JAK2

Criteri minori

• Biopsia del midollo osseo che mostra l'ipercellularità per età con panioelosi
• Diminuzione del livello di eritropoietina nel siero
• Colonia di formazione eritroide endogena in vitro

Dovrebbe essere presente almeno un criterio minore con entrambi i criteri principali e un criterio principale con uno qualsiasi dei criteri minori per fare una diagnosi di PV.

Gestione

L'obiettivo della gestione è il mantenimento del normale numero di emocromi per prevenire complicanze come la trombosi. I seguenti interventi sono i pilastri nella gestione del fotovoltaico

• salasso
• Chemioterapia
• Somministrazione di aspirina a basso dosaggio per i pazienti che hanno avuto episodi trombotici in precedenza.
• Somministrazione di anagrelide per prevenire la differenziazione dei megacariociti

Il 30% dei pazienti con PV può avere mielofibrosi e il 5% dei pazienti può avere leucemia mieloblastica.

Quali sono le somiglianze tra policitemia e policitemia Vera?

• La policitemia vera è la causa principale della policitemia primaria.

Qual è la differenza tra policitemia e policitemia Vera?

Policitemia vs policitemia Vera
La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e della PCV.	La policitemia vera è una malattia delle cellule staminali clonali in cui vi è un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroide, mieloide e megacariocitica.
Le cause
Policitemia primaria Policitemia vera Mutazioni nel recettore dell'eritropoietina Emoglobine ad alta affinità di ossigeno Policitemia secondaria - Aumento ipossico dell'eritropoietina Alta altitudine Malattia polmonare cronica Malattia del cuore Apnea notturna Obesità patologica Fumo pesante Aumento dell'affinità dell'emoglobina - Aumento inappropriato dell'eritropoietina Carcinomi a cellule renali Carcinomi epatocellulari tumori surrenalici Emangioblastomi cerebrali Leiomioma uterino massiccio Somministrazione eccessiva di eritropoietina	La policitemia vera, che è la causa più importante della policitemia primaria, è dovuta a una mutazione nel gene JAK2.
Gestione
Le policitemie secondarie sono trattate attraverso la gestione della causa sottostante. Qualsiasi tumore che provoca, direttamente o indirettamente, un aumento della produzione di eritropoietina deve essere asportato chirurgicamente. Venesection può anche essere utile per alleviare i sintomi soprattutto se il PCV è superiore a 0,55 / micro litro.	L'obiettivo della gestione è il mantenimento del normale numero di emocromi per prevenire complicanze come la trombosi. I seguenti interventi sono i pilastri nella gestione del fotovoltaico salasso Chemioterapia Somministrazione di aspirina a basso dosaggio per i pazienti che hanno avuto episodi trombotici in precedenza. Somministrazione di anagrelide per prevenire la differenziazione dei megacariociti Il 30% dei pazienti con PV può avere mielofibrosi e il 5% dei pazienti può avere leucemia mieloblastica.
Complicazione
Trombosi, insufficienza cardiaca ed emorragie sono le principali complicanze della policitemia a causa di diverse cause oltre alla policitemia vera.	Oltre alla trombosi, insufficienza cardiaca ed emorragia, i pazienti possono sviluppare mielofibrosi e leucemia mieloblastica.

Sommario - Policitemia vs policitemia Vera

La policitemia è definita come un aumento della conta dei globuli rossi, dell'emoglobina e della PCV. La policitemia vera è una malattia delle cellule staminali clonali in cui vi è un'alterazione nella cellula progenitrice pluripotente che porta a un'eccessiva proliferazione di cellule progenitrici eritroide, mieloide e megacariocitica. Fondamentalmente, non vi è alcuna differenza tra policitemia e policitemia vera. La policitemia vera è una delle numerose cause di policitemia dovuta a un difetto nel gene JAK2.

Riferimento:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia dell'immagine:

1. "Illustrazione dei globuli rossi" di Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (dominio pubblico) via Commons Wikimedia
2. "US Navy 060505-N-2832L-050 Ospedale Corpsman Megan Beach, controlla il flusso di sangue attraverso un risparmiatore di cellule, durante l'allenamento per una trasfusione di sangue antilegge" Dalla foto della Marina Militare degli Stati Uniti dal giornalista Seaman Apprentice Mike Leporati - (Dominio pubblico) attraverso Commons Wikimedia