Differenza tra distrofia muscolare e miastenia grave

Differenza chiave - Distrofia muscolare vs miastenia grave

I movimenti del corpo avvengono come risultato della collaborazione tra muscoli e meccanismi neuronali che li controllano. Pertanto, qualsiasi guasto o collasso di questi componenti può compromettere gravemente la mobilità di una persona. Nella miastenia grave e nella distrofia muscolare, ci sono tali limitazioni alla capacità di movimento del corpo. Una progressiva perdita di massa muscolare e la conseguente perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare. D'altra parte, la miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Il differenza fondamentale tra i due disturbi è, nella miastenia grave il problema è a livello delle giunzioni neuromuscolari ma nella distrofia muscolare la lesione è nel muscolo.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è la distrofia muscolare
3. Cos'è Myasthenia Gravis
4. Somiglianze tra distrofia muscolare e miastenia grave
5. Confronto affiancato - Distrofia muscolare vs miastenia grave in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è la distrofia muscolare?

Una progressiva perdita di massa muscolare e la conseguente perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare. Le mutazioni genetiche, in particolare nel gene della distrofina, sono ritenute la causa di questo disturbo. Ci sono numerose varietà di distrofia muscolare da cui la distrofia muscolare di Duchenne è la più comune.

Sintomi e segni

I primi sintomi includono:

Rigidità del dolore muscolare
Difficoltà di esercizio
Andatura ondeggiante
Squilibrio
Difficoltà di apprendimento

Le manifestazioni tardive includono:

Insufficienza respiratoria dovuta alla debolezza dei muscoli respiratori
Immobilità
Problemi cardiaci
Accorciamento di muscoli e tendini

indagini

Di solito, le biopsie muscolari sono fatte allo scopo di identificare la variante patologica della distrofia muscolare.

Figura 01: Distrofia muscolare

Trattamento

Non esiste una cura definitiva, viene eseguita solo la gestione sintomatica
La terapia genica come cura per la distrofia muscolare sta guadagnando calore
Farmaci come i corticosteroidi vengono somministrati per controllare l'infiammazione
Gli ACE-inibitori e i beta-bloccanti sono utili nella gestione delle complicanze cardiache
La fisioterapia può essere fornita come coadiuvante della terapia farmacologica

Cos'è Myasthenia Gravis?

La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Questi anticorpi si legano ai recettori postsinaptici di Ach impedendo così il legame di Ach nella fessura sinaptica a questi recettori. Le donne sono cinque volte più colpite da questa condizione rispetto ai maschi. Esiste un'associazione significativa con altri disordini autoimmuni come l'artrite reumatoide, il LES e la tiroidite autoimmune. È stata osservata iperplasia timica concomitante.

Caratteristiche cliniche

C'è debolezza dei muscoli degli arti prossimali, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari
Ci sono affaticabilità e fluttuazione per quanto riguarda la debolezza muscolare
Nessun dolore muscolare
Il cuore non è affetto ma i muscoli respiratori possono essere colpiti
I riflessi sono anche affaticabili
Diplopia, ptosi e disfagia

indagini

Anticorpi anti-recettore ACh nel siero
Tensilon test in cui viene somministrata una dose di edrophonio che dà luogo a un miglioramento transitorio dei sintomi che dura per circa 5 minuti
Studi di imaging
ESR e CRP

Figura 02: Ptosi in miastenia grave

Gestione

Somministrazione di anticolinesterasici come piridostigmina
Immunosoppressori come i corticosteroidi possono essere somministrati ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasici
timectomia
plasmaferesi
Immunoglobuline per via endovenosa

Qual è la somiglianza tra distrofia muscolare e miastenia grave?

Entrambi possono compromettere gravemente la mobilità del paziente.

Qual è la differenza tra distrofia muscolare e miastenia grave?

Distrofia muscolare vs miastenia grave
Una progressiva perdita di massa muscolare e la conseguente perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare.	La miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare.
Difetto
Il difetto è nei muscoli	Il difetto è nelle giunzioni neuromuscolari
Caratteristiche cliniche
I primi sintomi includono: Rigidità del dolore muscolare Difficoltà di esercizio Andatura ondeggiante Squilibrio Difficoltà di apprendimento Le manifestazioni tardive includono: Insufficienza respiratoria dovuta alla debolezza dei muscoli respiratori Immobilità Problemi cardiaci Accorciamento di muscoli e tendini	Le caratteristiche cliniche sono, · C'è debolezza dei muscoli degli arti prossimali, dei muscoli extraoculari e dei muscoli bulbari · Esistono affaticabilità e fluttuazioni per quanto riguarda la debolezza muscolare · Nessun dolore muscolare · Il cuore non è interessato, ma i muscoli respiratori possono essere colpiti · I riflessi sono anche affaticabili · Diplopia, ptosi e disfagia
Indagine
Di solito, le biopsie muscolari sono fatte allo scopo di identificare la variante patologica della distrofia muscolare.	A seguito di indagini sono fatti quando si sospetta la miastenia grave. · Anticorpi anti-recettore ACh nel siero · Tensilon test in cui viene somministrata una dose di edrophonio che dà luogo a un miglioramento transitorio dei sintomi che dura per circa 5 minuti · Studi di imaging · ESR e CRP
Gestione
· Non esiste una cura definitiva, viene eseguita solo la gestione sintomatica · La terapia genica come cura per la distrofia muscolare sta guadagnando calore · Farmaci come i corticosteroidi vengono somministrati per controllare l'infiammazione · Gli ACE-inibitori e i beta-bloccanti sono utili nella gestione delle complicanze cardiache · La fisioterapia può essere fornita come coadiuvante della farmacoterapia	· Somministrazione di anticolinesterasici come piridostigmina · Immunosoppressori come i corticosteroidi possono essere somministrati ai pazienti che non rispondono agli anticolinesterasici · Thymectomy · Plasmapheresis · Immunoglobuline endovenose

Sommario - Distrofia muscolare vs miastenia grave

Una progressiva perdita di massa muscolare e la risultante perdita di forza muscolare sono le caratteristiche distintive della distrofia muscolare mentre la miastenia grave è una malattia autoimmune caratterizzata dalla produzione di anticorpi che bloccano la trasmissione di impulsi attraverso la giunzione neuromuscolare. Nella distrofia muscolare il difetto è nei muscoli, ma nella miastenia grave il difetto è nella giunzione neuromuscolare. Questa è la differenza tra i due disturbi.

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Riferimento:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas e Nelson Fausto. Robbins e Cotran base patologica della malattia. Nono ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Stampa.

Cortesia dell'immagine:

1. L'attrice Stabenow incontra i rappresentanti del progetto genitore Distrofia muscolare (32781281061) "del senatore Stabenow (dominio pubblico) tramite Commons Wikimedia
2.Ptosi miastenia gravis'da Mohankumar Kurukumbi, Roger L Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. - Associazione rara di timoma, miastenia grave e sarcoidosi: un caso clinico. Journal of Medical Case Reports. 2008; 2: 245. doi: 10,1186 / 1752-1947-2-245, (CC BY 2.0) attraverso Commons Wikimedia

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