Differenza tra sclerosi multipla e sclerosi sistemica

Differenza chiave - Sclerosi multipla vs sclerosi sistemica

Sia la sclerosi multipla che la sclerosi sistemica sono malattie autoimmuni la cui patogenesi è scatenata da fattori ambientali e genetici non scoperti. La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, a cellule T mediata che colpisce il sistema nervoso centrale mentre la sclerosi sistemica, noto anche come sclerodermia, è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico progressivamente peggiorato. La differenza chiave tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica è quella la sclerosi multipla colpisce solo il sistema nervoso centrale, ma la sclerosi sistemica è una malattia multisistemica che colpisce quasi tutti i sistemi del corpo.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è la sclerosi multipla
3. Cos'è la sclerosi sistemica (Scleroderma)
4. Somiglianze tra sclerosi multipla e sclerosi sistemica
5. Confronto affiancato - Sclerosi multipla vs sclerosi sistemica in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è la sclerosi multipla?

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, a cellule T mediata che colpisce il sistema nervoso centrale. Più aree di demielinizzazione si trovano nel cervello e nel midollo spinale. L'incidenza della SM è più alta tra le donne. La sclerosi multipla si verifica principalmente tra i 20 ei 40 anni. La prevalenza della malattia varia in base alla regione geografica e all'etnia. I pazienti con SM sono sensibili ad altre malattie autoimmuni. Entrambi i fattori genetici e ambientali influenzano la patogenesi della malattia. Tre più comuni presentazioni di SM sono la neuropatia ottica, la demielinizzazione del tronco cerebrale e le lesioni del midollo spinale.

patogenesi

Il processo infiammatorio mediato dalle cellule T si verifica principalmente nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale producendo placche di demielinizzazione. Le placche di dimensioni 2-10mm si trovano solitamente nei nervi ottici, nella regione periventricolare, nel corpo calloso, nel tronco cerebrale e nelle sue connessioni cerebellari e nel cavo cervicale.

Nella SM, i nervi mielinici periferici non sono direttamente interessati. Nella forma grave della malattia, si verifica la distruzione assonale permanente con conseguente invalidità progressiva.

Figura 01: Sclerosi multipla

Tipi di sclerosi multipla

SM recidivante-remittente
MS progressiva secondaria
MS progressiva primaria
MS progressiva recidivante

Segni e sintomi comuni

Dolore ai movimenti oculari
Lieve appannamento della visione centrale / desaturazione del colore / denso scotoma centrale
Sensazione vibratoria ridotta e propriocezione in piedi
Mano o arto maldestro
Instabilità nel camminare
Urgenza urinaria e frequenza
Dolore neuropatico
Fatica
La spasticità
Depressione
Disfunzione sessuale
Sensibilità alla temperatura

Nella SM tardiva si possono osservare gravi sintomi debilitanti con atrofia ottica, nistagmo, tetraparesi spastica, atassia, segni del tronco cerebrale, paralisi pseudobulbare, incontinenza urinaria e deterioramento cognitivo..

Diagnosi

La diagnosi di SM può essere effettuata se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che interessano diverse parti del sistema nervoso centrale. La risonanza magnetica è l'indagine standard utilizzata per la conferma della diagnosi clinica. L'esame TC e CSF può essere eseguito per fornire ulteriori prove di supporto per la diagnosi, se necessario.

Gestione

Non esiste una cura definitiva per la SM. Ma diversi farmaci immunomodulatori sono stati introdotti per modificare il decorso della fase infiammatoria recidivante-remittente della SM. Questi sono conosciuti come Disease Modifying Drugs (DMD). Il beta-interferone e il glatiramer acetato sono esempi di tali farmaci. Oltre alla terapia farmacologica, misure generali come la fisioterapia, il supporto del paziente con l'aiuto di un team multidisciplinare e la terapia occupazionale possono migliorare notevolmente gli standard di vita del paziente.

Prognosi

La prognosi della sclerosi multipla varia in modo imprevedibile. Un carico di lesioni MR elevato alla presentazione iniziale, alto tasso di recidive, genere maschile e presentazione tardiva sono solitamente associati a una prognosi infausta. Alcuni pazienti continuano a vivere una vita normale senza apparenti disabilità mentre alcuni possono essere gravemente disabili.

Cos'è la sclerosi sistemica?

Sclerosi sistemica, che è anche nota sclerodermia. è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico progressivamente peggiorato.

Fattori di rischio

Esposizione a

Cloruro di vinile
Polvere di silice
Olio di colza adulterato
tricloroetilene

Caratteristiche cliniche

Pelle stretta sul viso, bocca piccola, naso a becco e teleangiectasia
Disisotilità o stenosi dell'esofago
Fibrosi del miocardio
Scleroderma e crisi renale
Ipertensione polmonare o fibrosi polmonare
Malassorbimento, ipomotilità intestinale e incontinenza fecale
Fenomeno di Raynaud

indagini

Emocromo completo: un esame emocromo completo di solito rivela la presenza di un'anemia normocromica e normocitica.
Urea ed elettroliti: il livello di urea ed elettrolito può essere elevato nella lesione renale associata a scleroderma
Test per gli anticorpi come ACA e ANA che si osservano tipicamente nella sclerosi sistemica
Microscopia di urina
Imaging
Radiografia del torace - questo può essere usato per escludere qualsiasi altra condizione patologica che possa avere un quadro clinico simile. In aggiunta a ciò ciò può essere utile per identificare eventuali alterazioni cardiache o polmonari anormali.
Radiografia di una mano - questo può mostrare i depositi di calcio che si sono accumulati intorno alle ossa delle dita.
L'endoscopia gastrointestinale può rivelare qualsiasi anomalia nell'esofago
La TC ad alta risoluzione può essere eseguita per identificare qualsiasi coinvolgimento polmonare fibrotico

Figura 02: fibrosi polmonare nella sclerosi sistemica

Gestione

Non esiste una cura definitiva per la sclerosi sistemica. Piuttosto sorprendentemente, i corticosteroidi e gli immunosoppressori hanno dimostrato di essere meno efficaci nella gestione di questa condizione. Un approccio organo-specifico nel trattamento della malattia può essere utile per evitare complicanze a lungo termine associate alla sclerosi sistemica.

La consulenza del paziente e il supporto familiare sono estremamente importanti
L'uso di lubrificanti per la pelle e di esercizi per la pelle può limitare lo sviluppo di contratture
Scaldamani e vasodilatatori orali possono essere utilizzati per controllare l'effetto di Raynaud
Gli inibitori della pompa protonica sono solitamente prescritti per alleviare i sintomi esofagei
Gli ACE inibitori sono il farmaco di scelta nella gestione della compromissione renale
L'ipertensione polmonare deve essere trattata con vasodilatatori orali, ossigeno e warfarin

Prognosi

La forma lieve della malattia ha una prognosi migliore rispetto alla malattia diffusa. La fibrosi polmonare estesa è di solito la principale causa di morte tra i pazienti con sclerodermia.

Quali sono le somiglianze tra sclerosi multipla e sclerosi sistemica?

Sia la sclerosi multipla che la sclerosi sistemica sono malattie autoimmuni.
Entrambe le malattie non hanno una cura definita.

Qual è la differenza tra sclerosi multipla e sclerosi sistemica?

Sclerosi multipla vs sclerosi sistemica
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, a cellule T mediata che colpisce il sistema nervoso centrale.	La sclerosi sistemica (scleroderma) è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico progressivamente peggiorato.
Fattori di rischio
Il genere femminile e la predisposizione genetica sono i principali fattori noti.	L'esposizione al cloruro di vinile, polvere di silice, olio di colza adulterato e tricloroetilene sono i fattori di rischio.
Caratteristiche cliniche
La malattia precoce è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche cliniche. · Dolore ai movimenti oculari · Lieve appannamento della visione centrale / desaturazione del colore / denso scotoma centrale · Sensibilità vibratoria ridotta e propriocezione in piedi · Mano o arto maldestro · Instabilità nel camminare · Urgenza e frequenza urinaria · Dolore neuropatico · Affaticamento · Spasticità · Depressione · Disfunzione sessuale · Sensibilità alla temperatura Nella scorsa SM, si possono vedere gravi sintomi debilitanti atrofia ottica nistagmo tetraparesi spastica atassia segni del tronco cerebrale paralisi pseudobulbare incontinenza urinaria deterioramento cognitivo	L'ispessimento della pelle in diverse regioni del corpo è il segno clinico più prominente. In aggiunta a ciò, le seguenti funzionalità possono anche essere viste frequentemente. · Pelle aderente sul viso, bocca piccola, naso a becco e teleangiectasia · Disisotilità o stenosi dell'esofago · Fibrosi miocardica · Scleroderma e crisi renale · Ipertensione polmonare o fibrosi polmonare · Malassorbimento, ipomotilità intestinale e incontinenza fecale · Il fenomeno di Raynaud
Diagnosi
Una diagnosi di SM può essere fatta se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che interessano diverse parti del sistema nervoso centrale. La risonanza magnetica è l'indagine standard utilizzata per la conferma della diagnosi clinica. L'esame TC e CSF può essere eseguito per fornire ulteriori prove di supporto per la diagnosi, se necessario.	Le seguenti indagini sono condotte per la diagnosi di sclerosi multipla e per la valutazione della progressione della malattia. · Emocromo completo · Urea ed elettroliti · Test per gli anticorpi come ACA e ANA che si osservano tipicamente nella sclerosi sistemica · Microscopia urinaria · Radiografia del torace · Radiografia di una mano · L'endoscopia gastrointestinale può rivelare eventuali anomalie nell'esofago · La TC ad alta risoluzione può essere eseguita per identificare qualsiasi coinvolgimento polmonare fibrotico
Trattamento
Non esiste una cura definitiva per la SM. Diversi farmaci immunomodulatori noti come Disease Modifying Drugs (DMD) sono stati introdotti per modificare il decorso della fase infiammatoria recidivante-remittente della SM. Il beta-interferone e il glatiramer acetato sono esempi di tali farmaci. Misure generali come la fisioterapia, il sostegno del paziente con l'aiuto di un team multidisciplinare e la terapia occupazionale possono migliorare notevolmente gli standard di vita del paziente.	La direzione mira a controllare la gravità dei sintomi e ad arrestare la progressione della malattia. · La consulenza del paziente e il supporto familiare sono estremamente importanti · L'uso di lubrificanti per la pelle e di esercizi per la pelle può limitare lo sviluppo di contratture · Gli scaldamani e i vasodilatatori orali possono essere utilizzati per controllare l'effetto di Raynaud · Gli inibitori della pompa protonica sono solitamente prescritti per alleviare i sintomi esofagei · Gli ACE inibitori sono il farmaco di scelta nella gestione della compromissione renale L'ipertensione polmonare deve essere trattata con vasodilatatori orali, ossigeno e warfarin

Riassunto - Sclerosi multipla vs sclerosi sistemica

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, a cellule T mediata che colpisce il sistema nervoso centrale mentre la sclerosi sistemica che è anche conosciuta come scleroderma è una malattia multisistemica autoimmune con un quadro clinico progressivamente peggiorato. La principale differenza tra la sclerosi multipla e la sclerosi sistemica è che la sclerosi multipla colpisce solo il sistema nervoso centrale mentre la sclerosi sistemica estende il suo effetto su quasi tutti i sistemi del corpo.

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Riferimenti:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009. Stampa.

Cortesia dell'immagine:

1. "Sclerosi multipla" di BruceBlaus - Opera propria (CC BY-SA 4.0) attraverso Commons Wikimedia
2. "Valutazione radiologica attraverso HRCT" di IPFeditor - Opera propria (CC BY-SA 3.0) attraverso Commons Wikimedia

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