Differenza tra sclerosi multipla e malattia del motoneurone

Differenza chiave - Sclerosi multipla vs Malattia motoria del neurone
 

Diversi disturbi infiammatori possono interessare il sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla è la malattia neuroinfiammatoria più comune tra di loro. Motor Neuron Disease (MND) è una malattia neurodegenerativa che colpisce il sistema nervoso centrale. Le malattie neurodegenerative sono caratterizzate dalla progressiva perdita di neuroni. Questi disturbi si osservano soprattutto nella vecchiaia. La demenza e la MND sono esempi di malattie neurodegenerative. Quindi, la differenza chiave tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone è quella la sclerosi multipla è una malattia neuroinfiammatoria mentre la MND è una malattia neurodegenerativa.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Che cos'è la malattia del motoneurone
3. Cos'è la sclerosi multipla 
4. Somiglianze tra sclerosi multipla e malattia del motoneurone
5. Confronto affiancato - Sclerosi multipla vs Malattia motoria del neurone in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è la malattia del motoneurone (MND)?

La malattia dei motoneuroni (MND) è una condizione medica grave che causa progressiva debolezza e, infine, la morte per insufficienza respiratoria o aspirazione. L'incidenza annuale della malattia è 2/100000, il che indica che la malattia è relativamente rara. In alcuni paesi, questo disturbo è identificato come sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Gli individui tra i 50 ei 75 anni di solito sono le vittime di questa malattia. In MND, il sistema sensoriale è risparmiato. Pertanto, non si verificano sintomi sensoriali come intorpidimento, formicolio e dolore.

patogenesi

I motoneuroni superiori e inferiori nel midollo spinale, i nuclei del motore del nervo cranico e le cortecce sono i componenti principali del SNC affetti da MND. Ma anche altri sistemi neuronali possono essere colpiti. Ad esempio, nel 5% dei pazienti, si osserva una demenza frontotemporale mentre nel 40% del danno del lobo frontale del paziente si osserva un deterioramento cognitivo. La causa della MND è sconosciuta. Ma è opinione diffusa che l'aggregazione proteica negli assoni sia la patogenesi sottostante che causa la MND. Anche l'eccitotossicità mediata dal glutammato e il danno neuronale ossidativo sono coinvolti nella patogenesi.

Caratteristiche cliniche

In MND, si osservano quattro principali modelli clinici; questi possono fondersi con la progressione della malattia.

Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

La SLA è la tipica presentazione paraneoplastica che di solito inizia da un arto e poi si diffonde gradualmente ad altri arti e muscoli del tronco. La presentazione clinica sarà debolezza muscolare focale e deperimento, con fascicolazione muscolare. I crampi sono comuni. All'esame, riflessi vivaci, estensioni delle risposte plantari e spasticità, che sono segni di lesioni del motoneurone superiore possono essere trovate. Un grave peggioramento dei sintomi nel corso dei mesi confermerà la diagnosi.

Figura 01: Sclerosi laterale amiotrofica

Atrofia muscolare progressiva

Ciò causa debolezza, atrofia muscolare e fascicolazione. Questi sintomi di solito iniziano in un arto e poi si diffondono ai segmenti spinali adiacenti. Questa è una presentazione della lesione motoneurone più pura.

Bulbo progressivo e paralisi pseudobulbare

Presentare i sintomi sono disartria, disfagia, rigurgito nasale dei liquidi e soffocamento. Questi si verificano a causa del coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici inferiori e delle loro connessioni sopranucleari. In una paralisi bulbare mista, si può osservare la fascicolazione della lingua con movimenti lenti e rigidi della lingua. Nella paralisi pseudobulbare, si può osservare l'incontinenza emotiva con risate patologiche e pianti.

Sclerosi laterale primaria

La sclerosi laterale primaria è una rara forma di MND, che causa progressivamente progressiva tetraparesi e paralisi pseudobulbare.

Diagnosi

La diagnosi della malattia si basa principalmente sul sospetto clinico. Le indagini possono essere fatte al fine di escludere altre possibili cause. EMG può essere fatto per confermare la denervazione dei muscoli a causa della degenerazione dei motoneuroni inferiori.

Prognosi e gestione

Nessun trattamento ha dimostrato di migliorare il risultato. Riluzolo può rallentare la progressione della malattia e può aumentare l'aspettativa di vita del paziente di 3-4 mesi. L'alimentazione tramite gastrostomia e supporto ventilatorio non invasivo è utile per prolungare la sopravvivenza del paziente sebbene la sopravvivenza per oltre 3 anni sia insolita.

Cos'è la sclerosi multipla (SM)?

La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, a cellule T mediata che colpisce il sistema nervoso centrale. Più aree di demielinizzazione si trovano nel cervello e nel midollo spinale. L'incidenza della SM è più alta tra le donne. La sclerosi multipla si verifica principalmente tra i 20 ei 40 anni. La prevalenza della malattia varia in base alla regione geografica e all'etnia. I pazienti con SM sono sensibili ad altre malattie autoimmuni. Entrambi i fattori genetici e ambientali influenzano la patogenesi della malattia. Tre più comuni presentazioni di SM sono la neuropatia ottica, la demielinizzazione del tronco cerebrale e le lesioni del midollo spinale.

patogenesi

Il processo infiammatorio mediato da cellule T si verifica principalmente nella sostanza bianca del cervello e del midollo spinale producendo placche di demielinizzazione. Le placche di dimensioni 2-10mm si trovano solitamente nei nervi ottici, nella regione periventricolare, nel corpo calloso, nel tronco cerebrale e nelle sue connessioni cerebellari e nel cavo cervicale.

Nella SM, i nervi mielinici periferici non sono direttamente interessati. Nella forma grave della malattia, si verifica la distruzione assonale permanente con conseguente invalidità progressiva.

Tipi di sclerosi multipla

• SM recidivante-remittente
• MS progressiva secondaria
• MS progressiva primaria
• MS progressiva recidivante

Segni e sintomi comuni

• Dolore ai movimenti oculari
• Lieve appannamento della visione centrale / desaturazione del colore / denso scotoma centrale
• Sensazione vibratoria ridotta e propriocezione in piedi
• Mano o arto maldestro
• Instabilità nel camminare
• Urgenza urinaria e frequenza
• Dolore neuropatico
• Fatica
• La spasticità
• Depressione
• Disfunzione sessuale
• Sensibilità alla temperatura

Nella SM tardiva si possono osservare gravi sintomi debilitanti con atrofia ottica, nistagmo, tetraparesi spastica, atassia, segni del tronco cerebrale, paralisi pseudobulbare, incontinenza urinaria e deterioramento cognitivo..

Figura 2: segni e sintomi della sclerosi multipla

Diagnosi

Una diagnosi di SM può essere fatta se il paziente ha avuto 2 o più attacchi che interessano diverse parti del sistema nervoso centrale. Indagini come l'esame MRI, CT e CSF possono essere fatte al fine di fornire prove di supporto per la diagnosi.

Gestione e prognosi

Non esiste una cura definitiva per la SM. Ma diversi farmaci immunomodulatori sono stati introdotti per modificare il decorso della fase infiammatoria recidivante-remittente della SM. Questi sono conosciuti come Disease Modifying Drugs (DMD). beta-interferone e glatiramer acetato sono esempi di tali farmaci.

Quali sono le somiglianze tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone

• La sclerosi multipla e la malattia dei motoneuroni colpiscono il sistema nervoso
• Non esiste una cura definitiva per entrambi questi disturbi.

Qual è la differenza tra sclerosi multipla e malattia del motoneurone?

Sclerosi multipla vs Malattia del motoneurone
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria autoimmune, a cellule T mediata che colpisce il Sistema Nervoso Centrale.	La MND è una condizione medica grave che causa progressiva debolezza e, infine, la morte per insufficienza respiratoria o aspirazione.
Tipo di malattia
La sclerosi multipla è una malattia neuroinfiammatoria.	La MND è una malattia neurodegenerativa
Fascia di età
La sclerosi multipla colpisce persone relativamente giovani tra i 20 ei 40 anni di età.	I pazienti con MND hanno solitamente tra i 50 ei 70 anni.
Sesso
L'incidenza della sclerosi multipla è più alta tra le donne.	La MND si verifica principalmente tra gli uomini.
patogenesi
La sclerosi multipla è causata dalla demielinizzazione dei neuroni.	L'accumulo di proteine ​​negli assoni è la patogenesi sottostante di MND.

Riassunto - Sclerosi multipla vs Malattia motoria dei neuroni

La MND è una malattia neurodegenerativa in cui i sintomi peggiorano a un ritmo rapido. Sebbene la sclerosi multipla, che è una malattia neuroinfiammatoria, progredisca ad un ritmo relativamente lento, può anche causare seri danni neuronali. Questa è la principale differenza tra la sclerosi multipla e la malattia del motoneurone.

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Riferimenti:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009. Stampa.

Cortesia dell'immagine:

1. "Incrocio ALS"Di Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) attraverso Commons Wikimedia
2. "I sintomi della sclerosi multipla" di Mikael Häggström - (Dominio pubblico) via Commons Wikimedia