Differenza tra fibrosi cistica e fibrosi polmonare

Differenza chiave - Fibrosi cistica vs Fibrosi polmonare
 

Il differenza fondamentale tra la fibrosi cistica e la fibrosi polmonare è così La fibrosi cistica è una malattia genetica in cui sono presenti più organi compresi i polmoni, il sistema gastrointestinale, il pancreas e il sistema genitale sono interessati mentre La fibrosi polmonare è una condizione caratterizzata da fibrosi graduale del parenchima polmonare che causa difetti nella diffusione del gas che porta all'insufficienza respiratoria nelle fasi successive.

Cos'è la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è un disturbo autosomico recessivo causando mutazioni di entrambe le copie del gene responsabile della proteina denominata regolatore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR). Questa proteina è coinvolta nella produzione di sudore, secrezioni digestive e muco. Quando questa proteina non funziona, le secrezioni diventano spesse. Questo disturbo è caratterizzato dalla formazione di muco denso e secrezioni intestinali che causano il blocco dei sistemi di dotti di diversi organi che causano le loro disfunzioni. Tipico sintomi includono insufficienza pancreatica a causa dell'ostruzione cronica dei dotti pancreatici, ostruzione intestinale e frequenti infezioni polmonari dovute alla disfunzione dell'apparato mucociliare e infertilità dovuta all'ostruzione del dotto nel sistema genitale. La fibrosi cistica viene diagnosticata mediante un test del sudore e analisi genetica.

C'è nessuna cura conosciuta per questo disturbo. Le infezioni polmonari sono frequenti e devono essere trattate con antibiotici appropriati per prevenire danni a lungo termine ai polmoni. Potrebbe essere necessario somministrare al paziente anche antibiotici profilattici per prevenire le infezioni. Polmone trapianto può essere l'ultima opzione per un polmone gravemente danneggiato. La sostituzione dell'enzima pancreatico è importante per prevenire la malnutrizione. I problemi polmonari sono responsabili della morte nella maggior parte dei pazienti con fibrosi cistica.

La fibrosi cistica è comune tra le persone di origine europea.

Cos'è la fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è un gruppo di disturbi caratterizzati da fibrosi graduale e distruzione del polmone. I pazienti con fibrosi polmonare soffrono di mancanza di respiro, specialmente con lo sforzo, tosse secca, affaticamento e debolezza. Ci sono un certo numero di cause responsabile della fibrosi polmonare.

Inalazione di inquinanti ambientali e occupazionali come l'amianto, la silice e l'esposizione a determinati gas nocivi.

• Polmonite da ipersensibilità derivante dall'inalazione di polvere contaminata da prodotti batterici e fungini
• Malattie del tessuto connettivo come l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico
• Fumare sigarette
• sarcoidosi
• infezioni
• Alcuni farmaci, ad es. amiodarone, metotrexato, nitrofurantoina
• Radioterapia del torace

Tuttavia, esiste una categoria di fibrosi polmonare in cui la causa non è stata trovata. Questo gruppo è chiamato come fibrosi polmonare idiopatica.

Maggior parte importante modalità di trattamento è l'evitare l'esposizione alla causa. Altrimenti, non è disponibile alcun trattamento efficace per prevenire la progressione di questa malattia. I pazienti finiranno infine con insufficienza respiratoria, dove il trapianto di polmone è l'unica opzione.

Qual è la differenza tra fibrosi cistica e fibrosi polmonare?

Definizione di Fibrosi Cistica e Fibrosi Polmonare   

Fibrosi cistica: La fibrosi cistica (CF) è una malattia ereditaria che colpisce i polmoni, il sistema digestivo, le ghiandole sudoripare e la fertilità maschile.

Fibrosi polmonare: La fibrosi polmonare è cicatrici nei polmoni.

Caratteristiche della fibrosi cistica e fibrosi polmonare 

Distribuzione dell'età

Fibrosi cistica: La fibrosi cistica è una malattia congenita e presente dalla nascita

Fibrosi polmonare: La fibrosi polmonare è vista tra la popolazione di mezza età e anziana

Distribuzione etnica

Fibrosi cistica: La fibrosi cistica è presente nella popolazione europea, ma estremamente rara tra gli altri gruppi etnici.

Fibrosi polmonare: Nessuna diversità etnica per la fibrosi polmonare e interessa tutti i gruppi etnici.

Le cause

Fibrosi cistica: La fibrosi cistica è causata da una mutazione in un gene.

Fibrosi polmonare: La fibrosi polmonare è causata da molte cause ambientali rispetto alle cause genetiche.

Distribuzione dei sintomi

Fibrosi cistica: La fibrosi cistica colpisce molti sistemi di organi del corpo compresi gastrointestinali, respiratori e genito-urinario.

Fibrosi polmonare: La fibrosi polmonare è confinata al sistema respiratorio.

complicazioni

Fibrosi cistica: Le complicanze extrapolmonari sono più comuni con la fibrosi cistica.

Fibrosi polmonare: Mentre le complicanze extrapolmonari sono meno comuni con la fibrosi polmonare.

indagini

Fibrosi cistica: La fibrosi cistica viene diagnosticata mediante test del sudore e test genetici.

Fibrosi polmonare: La fibrosi polmonare viene diagnosticata mediante TC ad alta risoluzione (HRCT)

Trattamento

Fibrosi cistica: La fibrosi cistica viene trattata con un trattamento di supporto che include antibiotici.

Fibrosi polmonare: La fibrosi polmonare non ha un'opzione terapeutica efficace, ma gli steroidi hanno un ruolo nel prevenire la progressione della fibrosi a livello dello stadio infiammatorio acuto e dell'ossigenoterapia domiciliare e della riabilitazione polmonare nelle ultime fasi.

Prognosi

Fibrosi cistica: Per la fibrosi cistica la prognosi è scarsa e il paziente solitamente muore a causa di un'infezione respiratoria.

Fibrosi polmonare: La fibrosi polmonare di solito ha una progressione lenta, tuttavia i pazienti alla fine finiscono in insufficienza respiratoria irreversibile dove diventano dipendenti dall'ossigeno.

Fibrosi cistica di riferimento. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Estratto il 13 agosto 2015 da http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis fibrosi polmonare. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Estratto il 13 agosto 2015 da http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis   Cortesia dell'immagine: "Manifestazioni di fibrosi cistica" di Maen K Abu Househ - Opera personale, e questo è un lavoro derivato da questo file che è stato originariamente realizzato da User: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, libro di testo di pediatria [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson essentials of pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Concesso in licenza con pubblico dominio tramite Wikimedia Commons  "Ipf NIH" di National Heart Lung e Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Autorizzato con dominio pubblico tramite Wikimedia Commons