Differenza tra ALS e MND

Il differenza fondamentale tra ALS e MND è quello La MND (o malattia del motoneurone) è una condizione medica grave che causa progressiva debolezza e alla fine morte dovuta a insufficienza respiratoria o aspirazione mentre la SLA (o Sclerosi Laterale Amiotrofica) è una varietà di MND con la caratteristica di un graduale inizio di debolezza su un arto, che si diffonde agli altri arti e ai muscoli del tronco.

MND ha quattro varietà principali secondo i modi contrastanti della sua presentazione. La SLA è la più comune tra queste quattro varietà. Quindi, la SLA è semplicemente una forma diversa di MND.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è ALS 
3. Cos'è l'MND
4. Somiglianze tra ALS e MND
5. Confronto affiancato - ALS vs MND in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è ALS?

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è la forma clinica più comune di MND. Esiste una tipica presentazione paraneoplastica, che di solito inizia da un arto, e poi si diffonde gradualmente ad altri arti e muscoli del tronco. La presentazione clinica è in genere debolezza muscolare focale e deperimento, con fascicolazione muscolare. Anche i crampi sono comuni. Inoltre, all'esame, un medico può identificare riflessi vivaci, estensioni delle risposte plantari e spasticità che sono segni di lesioni del motoneurone superiore.

Figura 01: quadro clinico

In rari casi, il paziente può presentare una paraparesi spastica asimmetrica, seguita da una debolezza del tipo motorio inferiore circa un mese dopo. Un grave peggioramento dei sintomi nel corso dei mesi confermerà la diagnosi.

Cos'è l'MND?

La MND (malattia dei motoneuroni) è una condizione medica grave che causa progressiva debolezza e, infine, la morte per insufficienza respiratoria o aspirazione. L'incidenza annuale della malattia è 2/100000, il che indica che la malattia è relativamente rara. In alcuni paesi, i medici identificano questa malattia come sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Gli individui tra i 50 ei 75 anni di solito sono vittime di questa malattia. Tuttavia, i sintomi sensoriali come intorpidimento, formicolio e dolore non si verificano in questa malattia in quanto non influisce sul sistema sensoriale.

patogenesi

I motoneuroni superiori e inferiori nel midollo spinale, i nuclei del motore del nervo cranico e le cortecce sono i componenti principali del sistema nervoso centrale affetto da MND. Ma anche altri sistemi neuronali possono essere colpiti. Ad esempio, nel 5% dei pazienti, si osserva una demenza frontotemporale mentre nel 40% del danno del lobo frontale del paziente si osserva un deterioramento cognitivo. La causa della MND è sconosciuta. Ma è opinione diffusa che l'aggregazione proteica negli assoni sia la patogenesi sottostante che causa la MND. Anche l'eccitotossicità mediata dal glutammato e il danno neuronale ossidativo sono coinvolti nella patogenesi.

Caratteristiche cliniche

Ci sono quattro principali modelli clinici, che possono fondersi con la progressione della malattia. Il più comune di questi è la sclerosi laterale amiotrofica (SLA).

Atrofia muscolare progressiva

Un paziente affetto da atrofia muscolare progressiva mostra debolezza, atrofia muscolare e fascicolazione. Questi sintomi di solito iniziano in un arto e poi si diffondono ai segmenti spinali adiacenti. Questa è una presentazione della lesione motoneurone più pura.

Bulbo progressivo e paralisi pseudobulbare

Presentare i sintomi sono disartria, disfagia, rigurgito nasale dei liquidi e soffocamento. Questi si verificano a causa del coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici inferiori e delle loro connessioni sopranucleari. In una paralisi bulbare mista, si può osservare la fascicolazione della lingua con movimenti lenti e rigidi della lingua. Inoltre, nella paralisi pseudobulbare, si può osservare l'incontinenza emotiva con risate patologiche e pianti.

Sclerosi laterale primaria

Questa è una rara forma di MND, che causa progressivamente progressiva tetraparesi e paralisi pseudobulbare.

Diagnosi

La diagnosi della malattia si basa principalmente sul sospetto clinico. Le indagini possono essere fatte al fine di escludere altre possibili cause. EMG può essere fatto per confermare la denervazione dei muscoli a causa della degenerazione dei neuroni motori inferiori.

Prognosi e gestione

Nessun trattamento ha dimostrato di migliorare il risultato. Tuttavia, Riluzole può rallentare la progressione della malattia e può aumentare l'aspettativa di vita del paziente di 3-4 mesi. Inoltre, l'alimentazione tramite gastrostomia e il supporto del ventilatore non invasivo sono utili per prolungare la sopravvivenza del paziente sebbene la sopravvivenza per oltre 3 anni sia insolita.

Quali sono le somiglianze tra ALS e MND?

• La SLA è la varietà clinica più comune di MND
• La diagnosi di tutte le forme di MND inclusa la SLA viene effettuata principalmente sulla base del sospetto clinico. L'EMG può essere utile nel confermare la diagnosi perché mostra la denervazione dei muscoli come conseguenza del danno del motoneurone.
• Non esiste una cura per nessuna forma di MND.

Qual è la differenza tra ALS e MND?

La MND è una condizione medica grave che causa progressiva debolezza e, infine, la morte a causa di insufficienza respiratoria o MND ha quattro forme principali: sclerosi laterale amiotrofica, progressiva atrofia muscolare, paralisi progressiva bulbare e pseudobulbare e sclerosi laterale primaria. Per essere precisi, la SLA è la tipica presentazione paraneoplastica, che di solito inizia da un arto e poi si diffonde gradualmente agli altri arti e ai muscoli del tronco. Questa è la differenza chiave tra ALS e MND.

Inoltre, le caratteristiche cliniche dell'atrofia muscolare progressiva includono debolezza, fascicolazioni e atrofia muscolare. Queste caratteristiche appaiono prima su un arto e poi si diffondono nei segmenti spinali adiacenti. Al contrario, disartria, disfagia e rigurgito nasale dei liquidi e soffocamento sono le caratteristiche cliniche della paralisi progressiva bulbare e pseudobulbare. Inoltre, la sclerosi laterale primaria mostra progressivamente progressiva tetraparesi e paralisi pseudobulbare.

Riepilogo: ALS vs MND

In sintesi, l'MND è una malattia fatale che gradualmente peggiora in ultima analisi, provocando la morte quando il paziente perde il controllo sui suoi muscoli respiratori. Può verificarsi in quattro forme principali, tra le quali ALS è la più comune. Nel complesso, questa è la differenza tra ALS e MND.

Riferimento:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia dell'immagine:

1. "quadro clinico ALS" di Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) attraverso Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) tramite Pixabay