Differenza tra trombocitopenia ed emofilia

Differenza chiave: trombocitopenia vs emofilia

La presenza di livelli anormalmente bassi di piastrine nel sangue è denominata trombocitopenia. Non ha alcuna predisposizione genetica ed è più spesso dovuto a varie cause acquisite che compromettono la produzione di piastrine. Allo stesso tempo, è più appropriato considerare la trombocitopenia come un segno clinico piuttosto che come una malattia individuale. A parte la trombocitopenia e una manciata di poche altre condizioni, una vasta maggioranza dei disturbi ematologici è dovuta agli effetti genetici ereditari trasmessi più spesso alla generazione successiva di discendenti attraverso le portatrici femminili. L'emofilia è uno di questi disturbi ematologici che è quasi esclusivamente presente nei maschi a causa della carenza del fattore VIII o del fattore IX. La differenza chiave tra trombocitopenia ed emofilia è che il la trombocitopenia è la diminuzione del livello piastrinico mentre l'emofilia è la diminuzione della concentrazione di fattore VIII o IX.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è la trombocitopenia
3. Cos'è l'emofilia
4. Somiglianze tra trombocitopenia ed emofilia
5. Confronto affiancato - Trombocitopenia vs emofilia in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è la trombocitopenia?

La presenza di livelli anormalmente bassi di piastrine nel sangue è denominata trombocitopenia. I pazienti con questa condizione hanno una tendenza a sanguinare, e l'emorragia avviene in modo prominente da piccoli capillari e venule piuttosto che da grandi vasi. Di conseguenza, ci possono essere numerose emorragie punteggiate in tutti i tessuti del corpo. Sulla pelle, si manifesta come porpora trombocitica caratterizzata dalla presenza di piccole macchie violacee.

Il sanguinamento non avviene finché il livello delle piastrine scende al di sotto di 50000 /.

Caratteristiche cliniche

• petecchie
• Lividi facili
• Sanguinamento prolungato anche dopo una lesione minore
• Sanguinamento dalle gengive
• Epistassi
• ematuria
• Sanguinamento mestruale pesante
• Decolorazione giallastra della pelle (ittero)

Figura 01: Porpora trombocitica

Le cause

• splenomegalia
• Leucemia
• Trombocitopenia idiopatica
• Alcolismo cronico
• Infezioni virali come l'epatite C
• Gravidanza
• Effetti collaterali di diversi farmaci come l'eparina
• Sindrome emolitica uremica

Indagine

Un emocromo completo può rivelare livelli anormalmente bassi di piastrine. Ulteriori indagini possono essere richieste sulla base del sospetto clinico della patologia sottostante.

Gestione

• Se la trombocitopenia è dovuta a una risposta immunitaria, devono essere somministrati soppressori del sistema immunitario. I corticosteroidi sono il farmaco preferito per sopprimere i processi infiammatori indebiti e per aumentare la produzione di piastrine
• Un livello letalmente basso di piastrine può richiedere l'immediata trasfusione di emoderivati ​​e piastrine per evitare rischi di vita
• Se la splenomegalia è la causa della trombocitopenia, è necessaria la resezione chirurgica della milza.
• Diversi altri interventi medici e chirurgici possono essere richiesti a seconda della patologia sottostante

Cos'è l'emofilia?

L'emofilia è un disturbo ematologico che è quasi esclusivamente visto nei maschi. Nella maggior parte dei casi, questa malattia è dovuta alla mancanza del fattore VIII della coagulazione, nel qual caso è noto come emofilia classica o emofilia A. L'altra forma meno frequente di emofilia, che è conosciuta come emofilia B, è dovuto alla carenza di fattore di coagulazione IX.

L'ereditarietà di entrambi questi fattori è attraverso i cromosomi femminili. Di conseguenza, la probabilità che una femmina ottenga l'emofilia è estremamente bassa poiché è improbabile che entrambi i cromosomi vengano mutati simultaneamente. Le donne il cui unico cromosoma è carente sono chiamate portatrici di emofilia.

Figura 02: trasmissione genetica dell'emofilia

Caratteristiche cliniche

• Emofilia grave (la concentrazione del fattore è inferiore a 1IU / dL)

Questo è caratterizzato da emorragie spontanee dalla prima infanzia, tipicamente nelle articolazioni e nei muscoli. Se non viene trattato correttamente, il paziente può avere deformità articolari e persino essere paralizzato.

• Emofilia moderata (la concentrazione del fattore è compresa tra 1-5 IU / dL)

Questo è associato a gravi emorragie a seguito di un infortunio e occasionali bleedings spontanei.

• Emofilia lieve (la concentrazione del fattore è superiore a 5 IU / dL)

Non ci sono bleedings spontanei in questa condizione. Il sanguinamento si verifica solo dopo un infortunio o durante gli interventi chirurgici.

indagini

• Il tempo di protrombina è normale
• APTT è aumentato
• I livelli di fattore VIII o di fattore IX sono anormalmente bassi

Trattamento

• Infusione endovenosa di fattore VIII o fattore IX per normalizzare i loro livelli

L'emivita del fattore VIII è di 12 ore. Pertanto deve essere somministrato almeno due volte al giorno per mantenere i livelli appropriati. D'altra parte, è sufficiente infondere il fattore IX una volta alla settimana perché ha un'emivita più lunga di 18 ore.

Quali sono le somiglianze tra trombocitopenia ed emofilia?

• Entrambi sono disturbi ematologici.
• Il sanguinamento anormale è la caratteristica clinica più comune e prominente sia della trombocitopenia che dell'emofilia.

Qual è la differenza tra trombocitopenia ed emofilia?

Trombocitopenia vs emofilia
La presenza di livelli anormalmente bassi di piastrine nel sangue è denominata trombocitopenia.	L'emofilia è un disturbo ematologico che è quasi esclusivamente visto nei maschi.
carenza
C'è una carenza di piastrine.	C'è una carenza di fattore VIII o fattore IX.
emorragia
Il sanguinamento avviene prevalentemente da piccoli capillari e venule.	I vasi sanguigni grandi sono il sito più comune di sanguinamento nell'emofilia.
Genetica
Questa non è una malattia genetica.	Questa è una malattia genetica.
pazienti
Sia gli uomini che le donne sono ugualmente colpiti.	Questo riguarda quasi esclusivamente gli uomini.
Caratteristiche cliniche
Le caratteristiche cliniche più importanti sono, · Petecchie · Lividi facili · Sanguinamento prolungato anche dopo una lesione minore · Sanguinamento dalle gengive · Epistassi · Ematuria · Sanguinamento mestruale pesante · Decolorazione giallastra della pelle (ittero)	Il quadro clinico varia a seconda della gravità della malattia. · Emofilia grave (concentrazione del fattore inferiore a 1IU / dL) C'è sanguinamento spontaneo dalla vita precoce in genere nelle articolazioni e muscoli. La mancanza di trattamenti adeguati può essere causa di deformità articolari · Emofilia moderata (la concentrazione del fattore è compresa tra 1-5 IU / dL) Questo è associato a gravi emorragie a seguito di un infortunio e occasionali bleedings spontanei. · Emofilia lieve (la concentrazione del fattore è superiore a 5 IU / dL) Non ci sono bleedings spontanei in questa condizione. Il sanguinamento si verifica solo dopo un infortunio o durante gli interventi chirurgici.
Le cause
Le cause più comuni di trombocitopenia sono, · Splenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopatica · Alcolismo cronico · Infezioni virali come l'epatite C · Gravidanza · Effetti avversi di diversi farmaci come l'eparina · Sindrome emolitica uremica	L'emofilia è una malattia congenita senza cause acquisite note.
indagini
Un emocromo completo può rivelare livelli anormalmente bassi di piastrine.	La diagnosi è attraverso i risultati delle seguenti indagini · Tempo di protrombina - normale · APTT - aumentato · I livelli di fattore VIII o di fattore IX - anormalmente bassi
Gestione
· Se la trombocitopenia è dovuta a una risposta immunitaria, devono essere somministrati soppressori del sistema immunitario. I corticosteroidi sono il farmaco preferito per sopprimere i processi infiammatori indebiti e per aumentare la produzione di piastrine · Un livello letalmente basso di piastrine richiede l'immediata trasfusione di emoderivati ​​e piastrine per evitare complicazioni potenzialmente letali. · Se splenomegalia è la causa della trombocitopenia, è necessaria la resezione chirurgica della milza. · Diversi altri interventi medici e chirurgici possono essere richiesti a seconda della patologia di base.	L'infusione endovenosa di fattore VIII o fattore IX per normalizzare i loro livelli è il cardine dell'intervento nella gestione dell'emofilia.

Riassunto: trombocitopenia vs emofilia

La presenza di livelli anormalmente bassi di piastrine nel sangue è denominata trombocitopenia. L'emofilia, d'altra parte, è una malattia ematologica causata dal deficit del fattore VIII o del fattore IX e si osserva quasi esclusivamente nei maschi. La principale differenza tra trombocitopenia ed emofilia è che nella trombocitopenia il livello piastrinico scende, ma nell'emofilia è la concentrazione del fattore VIII o del fattore IX che è anormalmente diminuita.

Riferimenti

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. e Arthur C. Guyton. Manuale di Guyton e Hall di fisiologia medica. 12 ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Cortesia dell'immagine:

1. "Purpura" per utente: Hektor - la Wikipedia in inglese (CC BY-SA 3.0) attraverso Commons Wikimedia
2. "Emofilia 02" di National Heart Lung e Blood Institute (NIH) - National Heart Lung e Blood Institute (NIH) (Public Domain) via Commons Wikimedia