Differenza tra MDS e leucemia

Differenza chiave - MDS vs leucemia
 

MDS e leucemia sono dovute alle anomalie nei midoli ossei. La leucemia può essere definita come l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo. Sindromi mielodisplastiche o MDS si riferiscono a una serie di disturbi acquisiti del midollo osseo dovuti ai difetti nelle cellule staminali. La leucemia è un tumore maligno, ma la mielodisplasia è una lesione precursore che può subire una trasformazione maligna. Questa è la differenza chiave tra MDS e leucemia.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Che cos'è MDS (sindromi mielodisplastiche)
3. Che cos'è una leucemia
4. Somiglianze tra MDS e leucemia
5. Confronto affiancato - MDS vs leucemia in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è MDS?

Sindromi mielodisplastiche (MDS) descrivono una serie di disturbi acquisiti del midollo osseo dovuti ai difetti nelle cellule staminali. La caratteristica caratteristica di questi disturbi è l'aumento dell'insufficienza del midollo osseo con anormalità sia quantitative che qualitative in tutte le linee cellulari mieloidi (cioè globuli rossi, globuli bianchi e piastrine). Si ritiene che le mutazioni puntiformi somatiche in geni quali TP53 ed E2H2 siano la causa sottostante di questa condizione.

Caratteristiche cliniche

MDS è di solito visto tra gli anziani. Le manifestazioni osservate più frequentemente sono,

• Anemia
• Sanguinamento dovuto a pancitopenia
• neutropenia
• monocitosi
• trombocitopenia

Queste funzionalità possono essere viste singolarmente o in combinazione tra loro.

Nonostante la presenza di pancitopenia, il midollo osseo mostra una maggiore cellularità. La diseritropoiesi è una complicanza comune. Precursori dei granulociti e megacariociti hanno una morfologia anormale.

Figura 01: Mielodisplasia

Classificazione OMS di MDS

Malattia	Marrow Blasts (%)	Presentazione clinica	Anomalie citogeniche (%)
Anemia refrattaria	<5	Anemia	25
Anemia refrattaria con anelli sideroblasti	<5	Anemia,> 15% di sideroblasti ad anello nei precursori dei globuli rossi	5-20
MDS con isolato del	<5	Anemia, piastrine normali	100
Citopenia refrattaria con displasia multilineare	<5	Bicytopnenia o pancitopenia	50
Anemia refrattaria con eccesso di esplosioni-1	5-9	Citopenia con esplosioni di sangue periferico (<5%)	30-50
Anemia refrattaria con eccesso di esplosioni-1	10-19	Citopenia con esplosioni di sangue periferico	50-70
Sindrome mielodisplastica, non classificata	<5	Neutropenia e trombocitopenia	50

indagini

• Esame delle cellule del sangue e del midollo osseo ottenute da un campione di sangue e da una biopsia del midollo osseo.

Gestione

Pazienti con <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Trasfusioni di globuli rossi e piastrine
• Antibiotici per l'infezione

Se la percentuale di esplosioni nel midollo osseo è> 5%, la gestione avviene attraverso le seguenti procedure,

• Assistenza di supporto per ridurre al minimo il rischio di altre complicazioni
• Chemioterapia
• Somministrazione di lenalidomide
• Trapianto di midollo osseo

Cos'è la leucemia?

La leucemia può essere definita come l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo. Ciò provoca insufficienza del midollo osseo causando anemia, neutropenia e trombocitopenia. Normalmente, la percentuale di cellule esplosive nel midollo osseo adulto è inferiore al 5%. Ma nel midollo osseo leucemico, questa proporzione supera il 20%.

Tipi di leucemia

Ci sono 4 sottotipi di base di leucemia come,

• Leucemia mieloide acuta (LMA)
• Leucemia linfoblastica acuta (TUTTI)
• Leucemia mieloide cronica (AML)
• Leucemia linfatica cronica (LLC)

Queste malattie sono relativamente rare e l'incidenza annuale di queste è 10/1000000. Di solito, la leucemia può verificarsi a qualsiasi età. Ma TUTTO è visto prevalentemente nell'infanzia mentre la CLL si presenta frequentemente negli anziani. Gli agenti eziologici che causano la leucemia includono radiazioni, virus, agenti citotossici, immunosoppressione e fattori genetici. La diagnosi della malattia può essere effettuata mediante l'esame di una diapositiva macchiata di sangue periferico e midollo osseo. Per la sottoclassificazione e la prognosi, l'immunofenotipizzazione, la citogenetica e la genetica molecolare sono essenziali.

Leucemia acuta

L'incidenza della leucemia acuta aumenta con l'avanzare dell'età. L'età media di presentazione per la leucemia mieloblastica acuta è di 65 anni. La leucemia acuta può insorgere de novo o a causa di precedente chemioterapia citotossica o mielodisplasia. La leucemia linfoblastica acuta ha un'età media di presentazione inferiore. È la neoplasia più comune nell'infanzia.

Caratteristiche cliniche di TUTTO

• Mancanza di respiro e affaticamento
• Sanguinamento e lividi
• infezioni
• Mal di testa / la confusione
• Dolore osseo
• Epatosplenomegalia / linfoadenopatia

Caratteristiche cliniche di AML

• Ipertrofia gengivale
• Depositi di pelle violacea
• Affaticamento e mancanza di respiro
• infezioni
• Sanguinamento e lividi
• epatosplenomegalia
• linfoadenopatia
• Ingrandimento testicolare

indagini

Per conferma della diagnosi

• Conta ematica - Le piastrine e l'emoglobina sono generalmente basse; Il numero di globuli bianchi viene normalmente aumentato.
• Film del sangue - Il lignaggio della malattia può essere identificato osservando le cellule esplosive. Le barre di Auer possono essere viste in AML.
• Aspirazione del midollo osseo: riduzione dell'eritropoiesi, riduzione dei megacariociti e aumento della cellularità sono gli indicatori da cercare.
• Radiografia del torace
• Esame del liquido cerebrospinale
• Profilo di coagulazione

Per la Terapia di pianificazione

• Urogenemia e biochimica del fegato
• Elettrocardiografia / ecocardiogramma
• Tipo HLA
• Controlla lo stato HBV

Gestione

Leucemia acuta non trattata è solitamente fatale. Ma con un trattamento palliativo, la durata della vita può essere estesa. I trattamenti curativi possono talvolta avere successo. Il fallimento può essere dovuto a una recidiva della malattia oa complicanze della terapia oa causa della natura non responsiva della malattia. In TUTTI, l'induzione della remissione può essere effettuata con la chemioterapia combinata di Vincristina. Per i pazienti ad alto rischio, è possibile eseguire il trapianto di cellule staminali allogeniche.

Leucemia mieloide cronica

La LMC è un membro della famiglia delle neoplasie mieloproliferative che si verificano esclusivamente negli adulti. È definito dalla presenza del cromosoma Philadelphia e ha un decorso più lento rispetto alla leucemia acuta.

Caratteristiche cliniche

• Anemia sintomatica
• Disagio addominale
• Perdita di peso
• Mal di testa
• Lividi e sanguinamento
• linfoadenopatia

indagini

• Conta ematica - L'emoglobina è bassa o normale. Le piastrine sono basse, normali o sollevate. WBC è sollevato.
• Presenza di precursori mieloidi maturi in film di sangue
• Aumento della cellularità con l'aumento dei precursori mieloidi nell'aspirato midollare.

Gestione

Il farmaco di prima linea nel trattamento della LMC è Imatinib (Glivec), che è un inibitore della tirosin-chinasi. I trattamenti di seconda linea comprendono la chemioterapia con idrossiurea, interferone alfa e trapianto di cellule staminali allogeniche.

Leucemia linfocitica cronica

La LLC è la leucemia più comune che si verifica soprattutto nella vecchiaia. È causato dall'espansione clonale di piccoli linfociti B.

Caratteristiche cliniche

• Linfocitosi asintomatica
• linfoadenopatia
• Insufficienza midollare
• epatosplenomegalia
• B-sintomi

Figura 02: sintomi comuni di leucemia

indagini

• Livelli di globuli bianchi molto alti possono essere osservati nella conta ematica
• Le cellule sporche possono essere viste nei film di sangue

Gestione

Il trattamento è dato a problemi di organomegalia, episodi emolitici e soppressione del midollo osseo. Rituximab in combinazione con Fludarabina e ciclofosfamide mostrano un tasso di risposta drammatico.

Quali sono le somiglianze tra MDS e leucemia?

• Entrambi sono disturbi ematologici dovuti alle anormalità nei midoli ossei.

• L'esame di un film del sangue e la biopsia del midollo osseo vengono eseguiti per la diagnosi di entrambe le condizioni

Qual è la differenza tra MDS e leucemia?

MDS vs leucemia
Le sindromi mielodisplastiche descrivono un insieme di disturbi acquisiti del midollo osseo dovuti ai difetti nelle cellule staminali.	La leucemia può essere definita come l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo.
genere
Questa è una lesione precursore che ha il potenziale di una trasformazione maligna.	Questa è una malignità.
Incidenza
Questo di solito è visto tra gli anziani.	Questo può essere visto in qualsiasi gruppo di età, ma gli adulti sono più colpiti da questa condizione rispetto ai bambini.
Caratteristiche cliniche
Le caratteristiche cliniche comuni sono, · Anemia · Sanguinamento dovuto a pancitopenia · Neutropenia · Monocitosi · Trombocitopenia	Le caratteristiche cliniche frequentemente viste di leucemia sono, · Ipertrofia gengivale · Depositi di pelle violacea · Affaticamento e mancanza di respiro · Mal di testa / confusione · Infezioni · Dolore osseo · Sanguinamento e lividi · Epatosplenomegalia · Ingrandimento testicolare · Linfoadenopatia
Gestione
Pazienti con <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Trasfusioni di globuli rossi e piastrine · Antibiotici per l'infezione Se la percentuale di esplosioni nel midollo osseo è> 5%, la gestione avviene attraverso le seguenti procedure, · Assistenza di supporto per ridurre al minimo il rischio di altre complicazioni · Chemioterapia · Somministrazione di lenalidomide Trapianto di midollo osseo	La gestione varia a seconda del tipo di leucemia che il paziente ha. La chemioterapia svolge un ruolo importante nel trattamento della leucemia.

Riassunto - MDS vs leucemia

Le sindromi mielodisplastiche (MDS) descrivono un insieme di disturbi acquisiti del midollo osseo dovuti ai difetti nelle cellule staminali mentre la leucemia è l'accumulo di globuli bianchi monoclonali maligni anormali nel midollo osseo. La mielodisplasia è una lesione precursore che può subire una trasformazione maligna, ma la leucemia è un tumore maligno. Questa è la principale differenza tra MDS e leucemia.

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Riferimenti:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia dell'immagine:

1. "Displasia granulocitica" di Emily Patonay - Opera propria (CC BY-SA 4.0) attraverso Commons Wikimedia
2. "I sintomi della leucemia" di Mikael Häggström - (Dominio pubblico) via Commons Wikimedia