Differenza tra emofilia A e B

Emofilia A vs B

L'emofilia è una malattia legata al sesso, che è caratterizzata da una condizione di carenza del fattore di coagulazione della via intrinseca o plasmatica della cascata della coagulazione. Le emofilie più frequenti sono l'emofilia A e l'emofilia B, risultanti da una deficienza del fattore VIII della coagulazione e del fattore IX, rispettivamente. Entrambe queste emofilia sono associate al cromosoma sessuale X; quindi i maschi di solito vengono colpiti mentre le femmine sono portatrici del tratto di emofilia. Con ogni gravidanza, una donna che agisce come portatore di emofilia ha il 25% di possibilità di avere un figlio con questa malattia. Poiché tutte le figlie ereditano il cromosoma X dai loro padri, tutte le figlie di un uomo con emofilia saranno portatrici. L'emofilia colpisce l'omeostasi secondaria. I fattori VIII e IX sono vitali per l'attivazione del fattore X, seguito dalla generazione di trombina. La trombina, a sua volta, porta alla coagulazione del sangue formando la fibrina. Quando una lesione si verifica in un individuo con emofilia, poiché la funzione piastrinica è normale, si formerà una spina piastrinica. Ma a causa della mancanza di formazione di fibrina, la spina non sarà in grado di stabilizzarsi; quindi porta a sanguinamento continuo attraverso la lesione. La diagnosi viene fondamentalmente eseguita ispezionando la storia familiare dell'individuo interessato. Poiché l'emofilia è una malattia legata al sesso, non ci sono cure per questo. L'unico trattamento è fornire un fattore carente all'aumentare le concentrazioni a coloro che ne sono colpiti.

Emofilia A

Questo è il tipo più comune di emofilia che può verificarsi in uno su 10.000 maschi nati vivi, nella popolazione generale. Questa malattia si verifica a causa della deficienza del fattore VIII della coagulazione. La maggior parte dei pazienti sintomatici ha un livello di fattore inferiore al 5%. La gravità dell'emofilia A è classificata come lieve, moderata e grave. Normalmente i pazienti con un livello di fattore inferiore all'1% sono considerati affetti da emofilia grave. I pazienti con un livello di fattore superiore al 5% sono considerati con emofilia lieve e quelli con un livello di fattore compreso tra 1% e 5% sono considerati con emofilia moderata.

Emofilia B

Tra le altre emofilia, l'emofilia B è la seconda emofilia più comune che si verifica a causa della carenza di fattore IX. L'emofilia B viene anche chiamata "malattia di Natale". Questa malattia fu diagnosticata per la prima volta nel 1952. Il plasma normale ha un intervallo di fattore IX compreso tra il 50% e il 150%. A seconda del livello del fattore, la gravità dell'emofilia può essere classificata come lieve, moderata e grave. I livelli di fattori utilizzati per determinare la gravità sono simili a quelli dell'emofilia A.

Qual è la differenza tra emofilia A e B?

• L'emofilia B è meno comune dell'emofilia A.

• Quando si considera la popolazione generale, l'emofilia B colpisce circa una persona su 50.000 mentre l'emofilia A colpisce meno di una persona su 10.000.

• L'emofilia A si verifica a causa della carenza del fattore VIII, mentre l'emofilia B si verifica a causa della carenza di fattore IX.