Differenza tra CJD e VCJD

Differenza chiave - CJD vs VCJD
 

Le malattie da prioni sono malattie neurodegenerative trasmissibili con un lungo periodo di incubazione causato dall'accumulo di proteina nativa con misfolding PrPc. Sindrome di Creutzfeldt-Jacob è la più comune malattia da prione negli esseri umani e può essere vista in varie forme. Variante La sindrome di Creutzfeldt-Jacob è una di queste forme della sindrome di Creutzfeldt-Jacob, che colpisce soprattutto i giovani verso i trent'anni. Di solito, le altre forme di CJD colpiscono le persone anziane che hanno superato i 50 anni di età. A parte questa differenza nella popolazione che è a rischio di sviluppare la malattia, non vi è altra differenza significativa tra CJD e VCJD.

CONTENUTO

1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è la CJD 
3. Cos'è VCJD
4. Somiglianze tra CJD e VCJD
5. Confronto affiancato - CJD vs VCJD in forma tabulare
6. Sommario

Cos'è la CJD?

La sindrome di Creutzfeldt-Jacob è la più comune malattia da prione negli esseri umani e può essere vista in varie forme come sporadica, iatrogena, familiare e variante.

Sporadico CJD

Questa è la forma più frequentemente riscontrata di CJD nell'assetto clinico. Le persone con più di 50 anni sono più soggette a questa condizione e l'incidenza è di circa 1 su un milione. Si ritiene che le mutazioni somatiche nel gene PRNP siano la causa della CJD sporadica. La morte entro sei mesi è inevitabile a causa della demenza in rapida progressione. La CJD sporadica deve essere sospettata ogni volta che un paziente mostra segni di rapido declino cognitivo. La presenza di mioclono è un altro indizio clinico.

Figura 01: Cambiamento spongiforme in CJD

CJD iatrogeno

Come suggerisce il nome, la CJD iatrogena viene trasmessa attraverso interventi medici e chirurgici quali l'uso di strumenti chirurgici in neurochirurgia (i prioni sono resistenti alla sterilizzazione), i materiali di trapianto e l'infusione di ormone della crescita derivato dall'ipofisi cadaverale prelevato da pazienti con CJD o presintomatici CJD. La CJD iatrogena ha un periodo di incubazione estremamente lungo.

CJD familiare

Questo può essere considerato come la forma più rara di CJD ed è dovuto alle mutazioni congenite nel gene PRNP.

Cos'è VCJD?

Sindrome di Creutzfeldt-Jacob variante o VCJD è stato identificato per la prima volta nel Regno Unito nel 1995. A differenza della forma sporadica della malattia, la VCJD colpisce molte persone più giovani verso la fine degli anni '20.

I primi sintomi includono manifestazioni neuropsichiatriche seguite da atassia e demenza con mioclono o corea. La VCJD ha un lungo decorso della malattia e, di conseguenza, c'è una lunga distanza tra l'infezione e l'aspetto delle caratteristiche cliniche.

La diagnosi può essere confermata da biopsie tonsillari e molto recentemente è stato introdotto anche un test del sangue sensibile.

Sia la VCJD che l'encefalite spongiforme bovina sono causate dallo stesso ceppo di prioni. La trasmissione della malattia può avvenire anche attraverso trasfusioni di sangue.

Figura 02: biopsia delle tonsille in VCJD

Trattamento di CJD e VCJD

Non esiste una cura per nessuna delle forme di CJD. La direzione ha lo scopo di alleviare i sintomi e rendere il paziente confortevole il più possibile. Gli analgesici possono essere somministrati per alleviare il dolore, e antiepilettico farmaci come il clonazepam sono utili nel controllo della corea e del mioclono.

Quali sono le somiglianze tra altre forme di CJD e VCJD?

• Tutte le forme di CJD inclusa la VCJD sono causate dai prioni.
• Tutte le forme hanno manifestazioni cliniche simili.
• Nessuna delle diverse varietà di CJD è curabile e la gestione sintomatica per ridurre al minimo la sofferenza del paziente è l'unica cosa che può essere fatta.

Qual è la differenza tra CJD e VCJD?

Poiché VCJD è una forma di CJD, la seguente sezione tratta la differenza tra VCJD e altre forme di CJD.

CJD vs vMCJ
La CJD è la più comune malattia da prioni negli esseri umani e può essere vista in varie forme.	VCJD (sindrome di Creutzfeldt-Jacob variante) è una forma di CJD.
Limite di età dei pazienti
Le persone anziane sopra i 50 anni sono spesso colpite.	I giovani intorno ai trent'anni sono le solite vittime della VCJD.
Periodo di incubazione
La CJD sporadica ha un lungo periodo di incubazione; le forme familiari e iatrogene hanno un periodo di incubazione relativamente breve.	VCJD ha sempre un breve periodo di incubazione.

Riepilogo: CJD vs VCJD

La sindrome di Creutzfeldt-Jacob è una malattia neurodegenerativa causata da un certo tipo di proteine ​​chiamate prioni. Ci sono diverse varietà di questa malattia come sporadica, iatrogena ed ecc. Variante La sindrome di Creutzfeldt-Jacob è una tale varietà della sindrome clinica principale. Ma a differenza delle forme della malattia che colpiscono più spesso le persone anziane che hanno superato i 50 anni di età, la VCJD colpisce le persone più giovani che hanno meno di vent'anni. Questa è la principale differenza tra CJD e VCJD.

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Riferimenti:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Kumar & Clark medicina clinica. Edimburgo: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia dell'immagine:

2. "SpongiformChangeCJD" di DRdoubleB - Opera propria (CC BY-SA 3.0) attraverso Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" di Sbrandner - Proprio lavoro (GFDL) via Commons Wikimedia