Differenza tra emoglobina normale e emoglobina da cellule falciformi
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Differenza chiave - Emoglobina normale rispetto all'emoglobina a cellule falciformi
L'emoglobina (Hgb) è la principale molecola proteica che fornisce la tipica forma dei globuli rossi - forma rotonda con un centro stretto. La molecola dell'emoglobina è composta da quattro molecole di sub-proteina in cui due catene sono catene di globulina alfa e le altre due sono catene di globulina beta. Gli atomi di ferro nell'emoglobina e la forma dei globuli rossi sono importanti per il trasporto dell'ossigeno attraverso il sangue. Se la forma dell'emoglobina viene distrutta, non riesce a trasportare l'ossigeno attraverso il sangue. L'emoglobina falciforme è un tipo di una molecola di emoglobina anormale che causa una condizione di anemia chiamata anemia falciforme. La differenza chiave tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme è quella l'emoglobina normale ha acido glutammico nel 6esimo posizione della sequenza amminoacidica della catena della beta globulina mentre l'emoglobina falciforme ha Valina nel 6esimo posizione della catena della beta globulina. L'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme differiscono solo da un singolo amminoacido nelle catene beta.
CONTENUTO
1. Panoramica e differenza chiave
2. Cos'è l'emoglobina normale
3. Cos'è l'emoglobina delle cellule falciformi
4. Confronto affiancato - Emoglobina normale rispetto all'emoglobina delle cellule falciformi
5. Sommario
Cos'è l'emoglobina normale?
L'emoglobina è una metalloproteina contenente ferro presente nei globuli rossi. È responsabile del trasporto di ossigeno dai polmoni ai tessuti e organi del corpo e del trasporto di anidride carbonica dai tessuti corporei ai polmoni. È anche noto come proteine che trasportano ossigeno nel sangue. È una proteina complessa, costituita da quattro piccole subunità proteiche e quattro gruppi eme che sopporta atomi di ferro come mostrato nella figura 01. L'emoglobina ha un'alta affinità per l'ossigeno. Ci sono quattro siti di legame dell'ossigeno situati all'interno di una molecola di emoglobina. Una volta che l'emoglobina si satura di ossigeno, il sangue diventa di colore rosso vivo ed è noto come sangue ossigenato. Il secondo stato dell'emoglobina, che manca di ossigeno, è noto come deossiemoglobina. In questo stato, il sangue porta il colore rosso scuro.
Gli atomi di ferro incorporati nel composto eme dell'emoglobina facilitano principalmente il trasporto di ossigeno e anidride carbonica. Legame delle molecole di ossigeno a Fe+2 gli ioni cambiano la conformazione della molecola dell'emoglobina. Gli atomi di ferro nell'emoglobina aiutano anche a mantenere la tipica forma dei globuli rossi. Pertanto, il ferro è un elemento vitale trovato nei globuli rossi.
Figura 01: emoglobina normale
Cos'è l'emoglobina delle cellule falciformi?
L'anemia falciforme è una condizione del sangue causata da anormali proteine dell'emoglobina presenti nei globuli rossi. L'emoglobina falciforme è un tipo di emoglobina anormale presente nei globuli rossi. Sono anche conosciuti come emoglobina S. Possiedono forme falciformi o a mezzaluna. Sono prodotti come risultato della mutazione del gene falciforme. Questa mutazione modifica un singolo amminoacido nella sequenza aminoacidica del peptide di catena beta dell'emoglobina normale. L'emoglobina falciforme è composta anche da due subunità alfa e due beta, proprio come l'emoglobina normale. Tuttavia, vi è una singola differenza di aminoacidi nelle subunità beta a causa della mutazione. Nell'emoglobina normale, 6esimo la posizione della catena di amminoacidi nelle catene beta è composta da acido glutammico. Tuttavia, nell'emoglobina a cellule falciformi, 6esimo la posizione è occupata da un diverso amminoacido chiamato valina. Sebbene sia una singola differenza di aminoacidi, è la causa di una malattia anemia pericolosa per la vita chiamata anemia falciforme.
Quando la valina è posizionata a 6esimo, fa sì che la catena beta formi una protrusione che si adatta alle catene beta di altre molecole di emoglobina. Queste connessioni rendono l'emoglobina falciforme aggregarsi senza rimanere nella soluzione e trasportare l'ossigeno. Richiede una struttura rigida e, infine, i globuli rossi si rompono prematuramente, il che porta a condizioni di anemia.
Figura 02: Emoglobina a cellule falciformi
Qual è la differenza tra l'emoglobina normale e l'emoglobina delle cellule falciformi?
Emoglobina normale contro l'emoglobina delle cellule falciformi | |
| L'emoglobina normale è una proteina contenente ferro nei globuli rossi, che trasporta l'ossigeno e il biossido di carbonio attraverso il sangue. | L'emoglobina falciforme è un tipo di emoglobina anormale che causa l'agglutinazione dei globuli rossi a forma di falce nel sangue. |
| Abbreviazione | |
| L'abbreviazione dell'emoglobina normale è HbA. | L'abbreviazione dell'emoglobina falciforme è HbS. |
| Struttura | |
| La struttura dell'emoglobina normale è composta da due catene alfa e due catene beta. | La struttura dell'emoglobina a cellule falciformi è composta da due catene alfa e due catene S.. |
| Forma | |
| L'emoglobina normale è rotonda con un centro stretto. | La forma del globulo rosso contenente l'emoglobina falciforme è a forma di falce o mezzaluna. |
| 6a posizione di amminoacido | |
| La sesta posizione nella catena degli aminoacidi della catena della beta globulina è l'acido glutammico. | La sesta posizione è occupata dalla valina nelle emoglobine a cellule falciformi. |
| Risultato | |
| L'emoglobina normale fa sì che i globuli rossi possano fluire liberamente all'interno dei vasi sanguigni. | L'emoglobina delle cellule falciformi provoca il blocco del flusso dei globuli rossi all'interno dei vasi. |
Riassunto - Emoglobina normale rispetto all'emoglobina delle cellule falciformi
L'emoglobina è la proteina che trasporta ossigeno nei globuli rossi. È composto da quattro subunità di proteine denominate catene alfa e beta. È una molecola contenente ferro che causa il colore e la forma rotonda dei globuli rossi. A causa di mutazioni, la forma dei globuli rossi può essere diversa. Succede a causa di anormali molecole di emoglobina nei globuli rossi. L'emoglobina delle cellule falciformi è una di tali mutazione. Cambiano la forma dei globuli rossi dalla forma rotonda alla falce, che alla fine porta alla distruzione prematura dei globuli rossi. Questa condizione di malattia è nota come anemia falciforme. Tuttavia, la differenza tra l'emoglobina normale e l'emoglobina falciforme è una differenza aminoacidica nella catena beta dell'emoglobina.
Riferimento:
1. La biologia molecolare dell'anemia falciforme. N., n. Web. 28 maggio 2017. .
2. "Anemia falciforme - Riferimento per la casa di genetica". Biblioteca nazionale di medicina degli Stati Uniti. National Institutes of Health, n.d. Web. 28 maggio 2017.
Cortesia dell'immagine:
1. "Fattori di rischio-per-anemia falciforme (1) 2" di Diana Grib - Opera propria (CC BY-SA 4.0) attraverso Commons Wikimedia [Ritagliata]
