Differenza tra scleroderma e CREST

Lo scleroderma è una malattia autoimmune che colpisce la pelle di tutto il corpo provocandone l'indurimento. La sindrome CREST è il nome dato a forme limitate di sclerodermia in cui sono colpite le parti del corpo inferiori. Le due condizioni sono differenziate in base alla gravità e all'estensione della condizione.

Sindrome CREST:

Questo è un tipo di scleroderma limitato. Il nome della condizione è un acronimo in cui ogni lettera indica il sintomo della condizione.

C- Calcinosi

Il fenomeno di R-Raynaud

E- Disturbo della motilità esofagea

S - Sclerodattilia

T-Telangiografia

È una malattia del tessuto connettivo che colpisce tutti gli organi del corpo. A livello cellulare la condizione è caratterizzata da tre caratteristiche principali che includono: aumento della produzione e della deposizione di collagene, infiltrazione di cellule mononucleate nei tessuti vicino alle strutture vascolari e anomalie dei vasi sanguigni.

La condizione è relativamente più comune nella popolazione caucasica. Le donne sono più colpite rispetto agli uomini e l'età comune di insorgenza della malattia è tra 30 e 65 anni.

CREST è un sottotipo del disturbo autoimmune sclerodermia. È una condizione ereditaria. L'esposizione a benzene, polivinilcloruro, silice ecc. Può innescare i sintomi in persone geneticamente predisposte alla condizione. Il processo della malattia colpisce le braccia, le gambe, il viso e la gola inferiori. Può influenzare il tratto digestivo. Nella maggior parte dei casi i sintomi sono lievi. In casi molto rari il cuore e il polmone possono essere colpiti causando gravi complicazioni.

I sintomi appaiono gradualmente. La pelle sopra il gomito e le ginocchia si indurisce, stretta e lucida. La pelle tesa rende molto difficile piegare dita, dita dei piedi, gomiti e ginocchia. Sono interessati anche i vasi sanguigni di piccole dimensioni delle braccia e delle gambe. Diventano spasmodici che restringono il loro lume. Ciò influenza l'afflusso di sangue alle mani e alle gambe, rendendole blu. Una volta che lo spasmo viene alleviato, aumenta l'afflusso di sangue alle estremità rendendole molto rosse. Questo è noto come fenomeno di Raynaud. C'è anche una sensazione palpitante nelle mani e nelle gambe. La telangiectasia si riferisce a strisce rosse sulla pelle a causa del gonfiore dei piccoli vasi sanguigni situati vicino alla pelle, specialmente nelle mani e nella faccia. Ci sono depositi di calcio sotto la superficie della pelle soprattutto sopra le dita, i gomiti e le ginocchia. Diventano un po 'teneri se infettati. Il movimento peristaltico dell'esofago è interessato e può causare bruciature cardiache. Il rivestimento dell'esofago si infiamma e viene cicatrizzato.

sclerodermia

È l'indurimento della pelle di tutto il corpo a seguito di cambiamenti autoimmuni. È stato attribuito a mutazioni nel gene HLA. La condizione colpisce anche gli organi interni. È diffuso e più severo del limitato scleroderma. La condizione si diffonde molto velocemente e colpisce un altro degli organi interni come reni, cuore o polmoni.

Colpisce quasi tutte le parti del corpo ed è molto invalidante. Il paziente di solito muore di complicazioni cardiache o polmonari. Il paziente di scleroderma si presenta con pelle rossa e ispessita su molte parti del corpo, fenomeno di Raynaud, Telangiectasia, ulcera o cancrena nelle mani e nelle gambe, articolazioni rigide e dolorose, ipertensione, insufficienza cardiaca, congestione polmonare. Il paziente può anche avere gonfiore addominale, indigestione, perdita di appetito, malattia da reflusso gastro-esofageo, dolore toracico, congestione polmonare, insufficienza renale ecc..

Trattamento di Scleroderma e CREST

Non esiste una cura per questa condizione. L'obiettivo principale del trattamento è quindi quello di gestire la gravità dei sintomi e prevenire eventuali complicazioni. I bloccanti dei canali del calcio sono generalmente prescritti per il fenomeno di Raynaud. Si consiglia ai pazienti di tenere calde le loro estremità indossando calze e guanti. Gli antibiotici topici possono essere applicati sulle ulcere della pelle. Nel caso in cui siano inefficaci, iniziano gli antibiotici orali. Sono anche prescritti farmaci per controllare la pressione sanguigna. La rimozione chirurgica dei depositi di calcio è possibile se diventano troppo dolorosi. L'amputazione è l'unica opzione per gli arti gangrenosi per evitare la diffusione del danno cellulare. Per coloro che hanno difficoltà di deglutizione, il consumo di alimenti e liquidi semisolidi è preferito rispetto al cibo solido. Gli antiacidi possono anche essere presi in caso di bruciature cardiache. Mantenere la pelle idratata Eseguire lo stretching di tutte le articolazioni del corpo per prevenire la rigidità articolare.